心脏长反了出生12天的重症复杂先心病宝

这个虎年的春节，对于来自青海的梁先生一家来说，注定是令人难忘的——他们出生12天患有复杂重症先天性心脏病的孩子小宝，医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）谌启辉团队的努力之下成功获救。

今年1月中旬，刚医院被诊断为复杂重症先天性心脏病——完全型大动脉转位，而更让人吃惊的是，孩子的心脏不仅有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等在内的多处畸形，还是个“镜面右位心”，指本该位于左胸腔内的心脏发生了位移，恰如镜面映像一般长在了右胸腔内。

因孩子病情特殊，小宝一家经多方打听慕医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉寻求救治。

“孩子来的正是时候，虽然目前病情稳定，但对于这种特殊的心脏畸形是需要尽早手术治疗，如果再晚来几天，恐怕就会失去手术机会。”

据谌启辉介绍，完全型大动脉转位的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，造成静脉血液得不到氧合，这也是导致小宝出现呼吸快、口唇发紫的主要原因。

正因小宝合并有多处心内畸形，出生后短时间内可依靠动脉导管、房缺、室缺，来完成少量的交换血流方能暂时存活。但若不在出生两周内及时手术，随着肺阻力的下降，孩子的左心室功能一旦退化，将会出现不可逆肺动脉高压，最终失去手术机会。

“不能再拖了，需要立刻手术！”

明确诊断后，经充分术前讨论和周密的手术安排，1月29日，由谌启辉主刀，主治医师吴振宇、主管医生王明伟担任助手，在全麻体外循环辅助下为小宝成功实施“大动脉调转术+室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补+动脉导管闭合术及临时起搏器安置术”。

这台手术是小儿心脏外科高难度标志性手术。

在实施大动脉调转术时，保证冠状动脉移植到新的主动脉以后不产生狭窄和扭曲，是取得手术成功的关键。

更何况，小宝又是镜面右位心，术中所有的操作都将超出常规。主刀者只有精确无误地理解反位的心脏结构及各器官的解剖位置，才能在心脏立体空间内进行修补与重建。

这样一台手术，不仅要求主刀者具有丰富的临床经验，精细的操作技巧，熟记于心的解剖学知识，还需要具备逆向思维的能力，才能在操作中克服异于常人的心脏结构，可以说，这是一次不小的挑战。

术中，谌启辉团队将冠状动脉、主动脉、肺动脉这三根重要的血管进行移植重建，并将室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管进行完美修补，最终使心脏回归正常结构。历时9个小时，手术顺利完成，术后循环满意，测压良好，这表明手术非常成功。

术后3天小宝成功撤除呼吸机，6天转回普通病房，目前已康复出院。就在出院当天，小宝爸妈以一封手写感谢信表医院的感激之情。

△出院前小宝爸妈医院院长袁义强送上感谢信

完全型大动脉转位和法洛四连症一样，是一种常见的紫绀型先天性心脏病，症状表现为口唇紫绀、呼吸窘迫。但两者不同点在于：患有法洛四联症的孩子，其缺氧加重的表现是哭闹不止；而大动脉转位的孩子缺氧加重时不哭不闹很安静，原因在于大脑缺氧造成的神经麻痹，这种现象，又被称为“安静的紫绀”。

直到多年过去后，谌启辉依然记得，当他还是一名实习医生时，就在一个转身的瞬间，一个和小宝一样患有完全型大动脉转位的婴儿，在睡梦中因缺氧而心脏骤停，没有了呼吸。

“那个孩子睡得很安稳，不哭不闹，如果不是嘴唇紫绀，你很难发现他患有先天性心脏病。”

如果说法洛四联症的缺氧哭闹是对患儿父母的一种“提醒”，那么完全型大动脉转位这种“安静的紫绀”因不易引起父母的警惕，对孩子而言危害性更大。

谌启辉特别建议，孩子出生后，父母都应为其做一个心脏超声检查来排查一下是否有先心病，目的是能够第一时间发现问题，尽早让医生介入到孩子的治疗中。

目前，大动脉转位调转术是小儿心外科高难度标志性手术，我省能够成功实施此类手术的医生更是少之又少。医院作为河南省唯一一家以心肺疾病为专医院，承担着省内乃至中原地区先心病救治任务。

同时，医院以强大的技术专业为后盾，链接多家慈善机构，在全省范围内率先开展贫困先心病患儿免费救助活动，并确保每一个被救助孩子的医疗安全。

截至目前，医院已救助来自全国范围内多例0-18周岁困难家庭先心病患儿，为这些家庭解决了就医困难的局面。

据悉，小宝此次整个治疗费用共计12万5千余元，通过医院减免政策、医保报销以及链接多家慈善基金，小宝最终花费0元，实现全免费救治。